ALS

Amyotrophe Lateralsklerose

Lou Gehrig

Die amyotrophe Lateralsklerose (kurz ALS; von „amyotroph“ [griechisch] = nicht Muskeln [genug] ernährt, und von „lateral“ [lateinisch] = seitlich, Sklerose [griechisch] Verhärtung) gehört zur Gruppe der Motoneuron-Krankheiten und ist eine nicht heilbare degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Das Degenerieren der ersten Motoneurone führt zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Lähmung). Durch Schädigung der zweiten Motoneurone kommt es zu zunehmender Muskelschwäche (Parese bis Plegie), die mit Muskelschwund einhergeht. Das führt zu fortschreitenden Einschränkungen bei den Aktivitäten des täglichen Lebens.

Weitere Bezeichnungen der Krankheit sind amyotrophische Lateralsklerose, myatrophe Lateralsklerose, Lou-Gehrig-Syndrom (nach dem von der Krankheit betroffenen Baseballspieler Lou Gehrig) und Charcot-Krankheit (nach dem Erstbeschreiber Jean-Martin Charcot). Im Englischen wird die Krankheit als amyotrophic lateral sclerosis (ALS) oder als verbreitete Variante der Motoneuron-Krankheiten auch nach diesen selbst als motor neuron disease (MND) bezeichnet. Symptome

Bei ALS kommt es zu einer fortschreitenden und irreversiblen Schädigung oder Degeneration der Nervenzellen (Neuronen), die für die Muskelbewegungen verantwortlich sind. Diese werden auch als motorische Neuronen oder Motoneurone bezeichnet. Es können sowohl die sogenannten ersten Motoneurone betroffen sein, motorische Nervenzellen, die sich in der motorischen Hirnrinde (motorischer Kortex) befinden, als auch die als zweite Motoneurone bezeichneten Vorderhornzellen des Rückenmarks (im Falle von Spinalnerven) oder die motorischen Zellen des Hirnstamms in den Hirnnervenkernen (im Falle von Hirnnerven). Die Fortsätze (Axone) der ersten Motoneurone ziehen zu den zweiten Motoneuronen, die wiederum mit ihren Fortsätzen zur Skelettmuskulatur (im Falle von Spinalnerven) ziehen und diese innervieren.

Die beiden Formen führen zu etwas unterschiedlichen Symptomen. Das Degenerieren der ersten Motoneurone führt zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Lähmung). Durch Schädigung der zweiten Motoneurone kommt es zu zunehmender Muskelschwäche (Parese bis Plegie), die mit Muskelschwund (Amyotrophie) einhergeht. Durch die Lähmungen der Muskulatur kommt es unter anderem zu Gang-, Sprech- und Schluckstörungen, eingeschränkter Koordination und Schwäche der Arm- und Handmuskulatur und dadurch zu einer fortschreitenden Einschränkung bei den Aktivitäten des täglichen Lebens.

Wenngleich in den meisten „klassischen Fällen“ von ALS Zeichen der Degeneration der ersten sowie zweiten Motoneurone erkannt werden können, sollte nicht erwartet werden, dass Patienten regelmäßig das volle, kombinierte Spektrum aus starken spastischen Lähmungen sowie Atrophien (Muskelschwund) zeigen. So kann beispielsweise die Flail-Arm-Variante der „klassischen, spinal beginnenden ALS“ durch ausgeprägte proximale Amyotrophien in den Armen – also Zeichen der Degeneration der zweiten Motoneurone – bei gleichzeitig gering erhöhtem Tonus der Beinmuskulatur – also Zeichen der Degeneration der ersten Motoneurone – charakterisiert sein.[1] Bulbäre Symptome, zunächst charakteristisch für die Form der ALS mit bulbärem Beginn und resultierend aus Schädigung der motorischen Zellen innerhalb der Hirnnerven, wie z. B. Schluckstörungen oder Sprachstörungen, entstehen bei einer spinal beginnenden ALS typischerweise im späteren Verlauf. Die gesamte phänotypische Komplexität des motorischen Krankheitsbilds wird in der neuen sog. OPM-Klassifikation abgebildet, die über die historischen Varianten hinausgeht.[2] Dabei steht das „O“ für Onset (Beginn), das „P“ für Propagation (Ausbreitung) und das „M“ für Motoneuron-Beteiligung (Verteilung der Symptome auf das erste und zweite Motoneuron). Mit dieser Klassifikation sind ca. 126 theoretischen Variationen motorischen Krankheitsbildes abgebildet. Weitere mögliche nicht-motorische Symptome sind noch nicht in die Klassifikation aufgenommen.

Die amyotrophe Lateralsklerose ist nicht heilbar. Der Schwerpunkt der Therapie liegt auf einer Linderung der Symptome und psychologischer Betreuung. Die Überlebenszeit beträgt im Mittel etwa drei bis fünf Jahre. Der Tod tritt häufig infolge von Lungenentzündung ein, deren Entstehung durch den Verlust des Schluckvermögens und die Lähmung der Atemmuskulatur begünstigt wird.